Considerada como una enfermedad rara, la epidermólisis neonatal suele manifestarse al nacer, y dependiendo del tipo algunos casos pueden presentarse más adelante, entre los 8 y 10 meses de vida.
10 septiembre 2019 |
La piel de los afectados con epidermólisis es extremadamente sensible, vulnerable y tan delicada como el cristal, ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas o ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura; por este motivo, la enfermedad también se conoce con los nombres de piel de cristal o piel de mariposa.
La Dra. Omaris Del Carmen Cerrud Centeno, pediatra neonatóloga en el Hospital Irma De Lourdes Tzanetatos de la CSS, dijo que esta enfermedad es hereditaria por eso se le llama congénita, ya que el niño nace con ella y puede ser por un patrón dominante (un solo padre puede tener el contenido genético) o recesivo donde ambos padres son portadores y se lo transmiten al neonato.
Explicó la neonatóloga que la epidermólisis neonatal, es una de las enfermedades que se caracteriza por fragilidad de la piel, que puede involucrar capas de la corteza como la epidermis o la dermis; en el caso de los neonatos van a presentar ampollas, ulceras o heridas que se producen al mínimo contacto, por el hecho de cargar al bebé o al bañarlo.
La pediatra indicó que el diagnóstico oportuno de esta enfermedad es con apoyo de dermatología y de genética especializada, en la cual existen ocho tipos diversos de esta enfermedad dependiendo de las capas que involucren.
El tratamiento es inespecífico y va dirigido a hidratar la piel, a evitar los cuadros infecciosos, educar a los padres de cómo manipular al recién nacido para que no se siga lesionando y dándole seguimiento a lo largo de su vida, agregó la especialista.
En el diagnóstico diferencial en neonatos hay que considerar otros tipos de causas infecciosas, como el herpes simple neonatal, el pénfigo (enfermedad que causa ampollas y llagas en la piel o las membranas mucosas, como la boca o los genitales) y lo más importante es darle la orientación al familiar para poder brindarle el seguimiento a lo largo de la vida.
“Los bebés nacen con esta enfermedad y van a estar con ella el resto de su vida y si no se controla a tiempo la infección puede ser letal, ya que existen varias formas de esta enfermedad que son mortales”, afirmó la Dra. Centeno Cerrud.
TRATAMIENTOS
Por último la pediatra manifestó que el tratamiento que se utiliza en los niños afectados incluye cremas emolientes y si es necesario el uso de antibióticos tópicos; en caso de que se presente un cuadro muy severo, utilizan antibióticos sistémicos para controlar la infección.
En Panamá la incidencia de casos por la epidermólisis neonatal es baja, solo se registró un caso, en el mes de octubre del año 2018.
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